Entendiendo mejor las demencias y su clasificación

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Clasificación por edad de inicio:

Hoy en día apenas su utiliza esta clasificación que distingue entre las demencias seniles y preseniles o juveniles en función de la edad de inicio. Sólo sirve de complemento para diferenciar subtipos, como demencia Alzheimer senil o esporádica frente a demencia Alzheimer juvenil o familiar.

• Demencias preseniles o tempranas o de inicio precoz, generalmente con clara relación familiar. Comienza antes de los 65 años, es de curso más rápido y no supera el 1% de los casos.
• Demencias seniles o tardías, aparece después de los 65 años, en su mayor parte es esporádica y de curso lento. Representa más del 98 % de los casos.

Clasificación por las estructuras cerebrales afectadas:

• Demencias corticales, son consecuencia de cambios degenerativos en la corteza cerebral y se evidencian clínicamente por amnesia, afasia, apraxias y agnosias, así como dificultades en la memoria operativa de trabajo, como la Enfermedad de Alzheimer
• Demencias subcorticales, son el resultado de una disminución en la estructura profunda de la sustancia gris y blanca, que afectan los ganglios basales, el tálamo, los núcleos de la base y las proyecciones de estas estructuras hacia el lóbulo frontal. Clínicamente se caracterizan por alteraciones más llamativas en el nivel de vigilancia y en la atención, así como en presentar dificultad en el procesamiento de la información, retraso psicomotor, dificultades en la evocación y capacidad de abstracción, problemas en la capacidad de desarrollar estrategias y alteraciones del afecto y personalidad tales como depresión y apatía como la demencia talámica, la parálisis supranuclear progresiva, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson…
• Demencias axiales, grupo que incluyen  algunos autores englobando las demencias dependientes de lesiones localizadas en las estructuras mediales del lóbulo temporal, hipocampo, cuerpos mamilares e hipotálamo, que presenta graves defectos retentivos, desorientación, amnesia, despreocupación y falta de iniciativa.

Clasificación por la implicación que tenga el factor genético

• Demencias familiares, causadas por la alteración en algunos genes que se heredan de forma dominante produciendo alteraciones similares en los descendientes.
• Demencias esporádicas, se piensa que existen muchos genes, más de cien, implicados en la génesis del Alzheimer(enfermedad multifactorial). Su causa es aún desconocida, aunque se han descrito distintos factores genéticos que aumentan el riesgo de padecer la enfermedad, como es la presencia del alelo 4 de la apolipoproteína E (ApoE), localizado en el cromosoma 19.

Clasificación por su etiología o causa que produce la demencia

• Demencias primarias, sin causa conocida, como la demencia tipo Alzheimer o demencia de Pick.
• Demencias secundarias, son consecuencia de un trastorno principal, como la demencia causada por una hidrocefalia o un déficit vitamínico.

Clasificación por ser o no tratables

• Demencias irreversibles, o no tratables, como las de las enfermedades neurodegenerativas de Alzheimer, de Parkinson o de Huntington
• Demencias reversibles, o tratables, como la hidrocefalia normotensiva, la neurosífilis y las demencias metabólicas o tóxicas.

Prácticamente todas las demencias potencialmente reversibles, en caso de no ser tratadas en el momento oportuno, pasan a ser demencias irreversibles ya que el deterioro cerebral no puede ser corregido por los mecanismos de reparación neuronal. Tanto las demencias reversibles como irreversibles pueden tener su mayor posibilidad de eliminación con tratamientos preventivos, como en las enfermedades cardiovasculares. El diagnóstico precoz de las demencias es fundamental para prevenir los deterioros que harían irreversible el proceso de destrucción de las funciones cerebrales.

Clasificación de las demencias más importantes

• Enfermedad de Alzheimer, es una enfermedad degenerativa cerebral primaria, de etiología desconocida que presenta rasgos neuropatológicos y neuropsiquícos característicos.
• Demencia vascular o multi-infarto comprende las alteraciones cognoscitivas demenciales causadas por diversos tipos de alteraciones originadas por hemorragias, trombos, infartos, etc. en el cerebro. Se distingue de la Enfermedad de Alzheimer por como empieza, las características clínicas y la evolución. El comienzo de la enfermedad tiene lugar en la edad avanzada. El cuadro suele ser brusco, como consecuencia de un episodio isquémico aislado y el deterioro cursa con brotes pues normalmente ocurren accidentes o microaccidentes repetidos. Después de un empeoramiento, suele haber periodos de recuperación parcial, al ponerse en marcha los mecanismos de reparación cerebral. Los factores de mayor riesgo para padecer una demencia de tipo vascular son: hipertensión, diabetes, enfermedades cardiovasculares, accidentes cerebrovasculares…

El deterioro cognoscitivo suele ser desigual, de tal manera que puede haber una pérdida de memoria, un deterioro intelectual, labilidad emocional con episodios depresivos pasajeros, llantos o risas intempestivas, obnubilación de conciencia o de delirium transitorios, a menudo provocados por nuevos infartos y signos neurológicos focales, mientras que la conciencia de enfermedad y la capacidad de juicio pueden estar relativamente conservadas. La confirmación vendrá sólo, en algunos casos, de la tomografía axial computerizada o, en último extremo, de la neuropatología.

• Enfermedad de Pick, demencia progresiva que comienzo entre los 50-60 años, caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos de carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompañado de apatía o de euforia. El cuadro neuropatológico corresponde a una atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales, junto a una gliosis de la corteza, de la substancia blanca correspondiente y de los ganglios basales. En las zonas afectadas se observan células de Pick, grandes en forma de balón con inclusiones intranucleares argentofílicas, pero sin aparición de placa neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal.
• Enfermedad de Huntington, se presenta formando parte de una degeneración selectiva de tejido cerebral a nivel de los ganglios basales. Es trasmitida por un único gen autosómico dominante. Los síntomas surgen hacia la tercera o cuarta década de vida y la incidencia en ambos sexos es probablemente la misma. En algunos casos los primeros síntomas pueden ser depresión, ansiedad o síntomas claramente paranoides, acompañados de cambios de personalidad. La evolución es lenta, llevando a la muerte normalmente al cabo de 10 a 15 años. Las pautas de diagnóstico son la asociación de movimientos coreiformes, demencia y antecedentes familiares de enfermedad de Huntington, aunque hay casos esporádicos. 
• Enfermedad de Parkinson, se caracteriza por una degeneración del sistema dopaminérgico sobre todo por la afectación de la substancia negra y el locus coeruleus. Su etiología es desconocida, aunque tiene un posible origen genético. El inicio se sitúa entre los 40 y 70 años, de los cuales entre un 20 y un 30% de los enfermos desarrollan demencia. Se han propuesto algunos factores que pueden influir como la edad de inicio de la enfermedad, el tiempo de evolución, el sexo, la raza, una predisposición genética, la exposición a tóxicos, las infecciones, el estrés, la vitamina E, el tabaco…

La afectación neurológica se caracteriza por las dificultades en la concentración y la tendencia a la distracción, trastornos visioespaciales, enlentecimiento del pensamiento. Alteraciones de tipo frontal como reducción en la capacidad para realizar secuencias, problemas para ordenar temporalmente un hecho autobiográfico, y dificultad en las tareas que requieren cambios o alteraciones. Se incluye en este grupo la demencia en los parkinsonismos, y la demencia en la parálisis agitante. Algunos autores señalan como una entidad de características propias en síndrome Parkinson-demencia, que sería clínicamente y en parte anatomopatológicamente como una entidad mixta Parkinson-Alzheimer.

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, es una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos, debidos a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatías espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible (prión). El inicio tiene lugar normalmente entorno a los 50 años, aunque puede presentarse en cualquier momento. El curso es subagudo y lleva a la muerte en uno o dos años. Debe sospecharse de este tipo de enfermedad en los casos de demencia de evolución rápida, acompañada por múltiples síntomas neurológicos.

Esta enfermedad suele presentar una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos coreo-atetoides. En la actualidad existe una “nueva variante” de ECJ que se considera consecuencia del paso de priones de la enfermedad de las “vacas locas” (Enfermedad Espongiforme Bovina) y que se ha adaptado a la especie humana. Las enfermedades priónicas son un misterio sin resolver. Tienen en común con la EA en que producen acúmulos de proteínas insolubles de configuración beta y que parecen ser neurotóxicas (son las denominadas beta-fibrilosis por el premio Nobel Gadjsuet).

• Demencia en la infección por Sida (VIH) o neurosida, se caracteriza por déficits cognoscitivos, sin otros hallazgos clínicos que no sea la infección por VIH. La incidencia de la demencia en estos casos se estima en un 7.3% de los casos de Sida en los pacientes entre 20 y 59 años, subiendo hasta el 19% en los mayores de 75 años. La demencia suele ser un cuadro de aparición tardía y cuando el paciente está ya muy inmunodeprimido. Los pacientes se quejan de fallos de memoria, tiempos de reacción lentos, disforia, desconexión social y apatía, problemas de relación y de desinterés sexual, déficits de concentración y dificultades para la lectura y la resolución de problemas. Este tipo de demencia suele evolucionar casi siempre de forma rápida en el plazo de semanas o meses hacia una demencia global grave, estado de mutismo y muerte. Se observan distintos cuadros clínicos en función de la afectación del SNC como son demencia, encefalitis subaguda, encefalopatía VIH, trastornos cognitivo/motor asociado a VIH, mielopatía vascular, neuropatía periférica, miopatía.