Las dificultades que afrontan los familiares de pacientes que han perdido su capacidad intelectual, o que padecen de Enfermedad de Alzheimer, se convierten en una preocupación constante, sobre todo en el cuidado de estas personas en las actividades básicas cotidianas.

Hay muchas enfermedades y síndromes raros que pueden conducir a la demencia, como la Demencia con cuerpos de Lewy o el deterioro cognitivo leve .

Para obtener información sobre los tipos de demencia, puede consultar los siguientes artículos:

Demencias inusuales

Este artículo informativo tratará de describir algunas de las enfermedades y síndromes que pueden crear demencias inusuales y raras.

  1. Enfermedad de Parkinson
  2. Enfermedad de Huntington
  3. Enfermedad de Niemann-Pick
  4. Esclerosis Múltiple
  5. Deterioro cognitivo relacionado con el VIH

1. Enfermedad de Parkinson

Las personas que sufren la enfermedad de Parkinson tienen un riesgo alto de desarrollar demencia, aunque la mayoría de los enfermos no se ven afectados y por lo general, la demencia no se produce hasta los estadios más tardíos de la enfermedad. Para que se hagan una idea, la Demencia desarrollada del Parkinson representa alrededor del 2 por ciento de todos los casos de demencia.

Los síntomas de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson varían de una persona a otra, pero los más comunes son:

  • pérdida de memoria, 
  • merma de la capacidad de pensar de forma rápida y
  • dificultad para llevar a cabo las tareas cotidianas.
  • Pueden llegar a ser obsesivos,
  • se produce una pérdida del control emocional, con arrebatos repentinos de ira o de angustia.
  • Las alucinaciones visuales también suelen ser comunes.

Todavía no se entiende cómo se produce la demencia en la enfermedad de Parkinson. Puede ser que unos depósitos microscópicos conocidos como cuerpos de Lewy, tengan un papel importante, como lo hacen en la demencia con cuerpos de Lewy. La principal diferencia entre estas demencias es que en la demencia asociada con la enfermedad de Parkinson, los problemas con el movimiento se producen antes de que aparezcan los síntomas cognitivos; en la demencia con cuerpos de Lewy, los síntomas cognitivos ocurren antes (o al mismo tiempo) que los problemas de movimiento.

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Los efectos secundarios de ciertos medicamentos para el Parkinson pueden hacer que los síntomas de la demencia empeoren, por lo que el ajuste de la medicación es a veces un beneficio para paliar dichos indicios. Algunos de los medicamentos que se utilizan en la enfermedad de Alzheimer también puede ser útiles, especialmente si la persona experimenta alucinaciones o delirios .

Pueden encontrar más información en la página web: http://www.fedesparkinson.org/

2. Enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria que causa movimientos anormales y problemas con la coordinación que, junto con el deterioro cognitivo, empeoran progresivamente con el tiempo. El curso de la enfermedad varía en cada persona y la demencia puede ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad de Huntington.

Los síntomas de la demencia asociada a la enfermedad de Huntington incluyen:

  • pérdida de memoria a corto plazo,
  • deterioro de la capacidad de planificación y organización y
  • pueden desarrollar un comportamiento obsesivo.

Esta forma de demencia difiere de la enfermedad de Alzheimer en que los afectados siguen reconociendo personas y lugares, hasta las etapas finales de la enfermedad.

En la actualidad, no existe cura para la demencia asociada a la enfermedad de Huntington, pero hay investigaciones en marcha para tratar de encontrar tratamientos para el futuro.

Pueden encontrar más información en la página web: http://www.e-huntington.es/

3. Enfermedad de Niemann-Pick

Esta enfermedad forma parte de un grupo de trastornos hereditarios raros. No está relacionada con la demencia fronto-temporal , que también se denomina, a veces, enfermedad de Pick.

Afecta principalmente a niños en edad escolar, pero puede ocurrir en cualquier momento, desde la primera infancia hasta la edad adulta. Es causada por la incapacidad del cuerpo para hacer frente al colesterol, y esto conduce a la pérdida progresiva de la circulación y dificultad para caminar y para la deglución.

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Las personas que muestran síntomas en la adolescencia tardía o en la adultez temprana, son más propensas a experimentar demencia como parte de la enfermedad.

Los síntomas de la demencia incluyen:

  • confusión,
  • problemas de memoria y
  • dificultades para concentrarse y aprender.

Actualmente, no existe tratamiento y la esperanza de vida varía según las personas. Sin embargo, los investigadores han identificado el gen afectado y continúan con investigaciones  en este área.

Pueden encontrar más información en la página web: http://www.fnp.es/

4. Esclerosis múltiple

Algunas personas con esclerosis múltiple experimentan una pérdida de algunas de sus capacidades mentales si el daño causado por su enfermedad se produce en ciertas partes del cerebro . Las personas pueden verse afectados en diferentes grados y de diferentes maneras, durante un período de tiempo.

Las habilidades mentales más que podrían verse afectadas son:

  • la memoria ,
  • la concentración
  • y la resolución de problemas.

También pueden apreciarse problemas emocionales, como cambios de humor.
El término demencia no se utiliza generalmente en asociación con la esclerosis múltiple, debido a que la disminución de las funciones mentales no es, generalmente, tan grave como lo es en otras formas de demencia, tales como la enfermedad de Alzheimer . Es más habitual describir los síntomas como “dificultades cognitivas“.

Pueden encontrar más información en la página web: http://www.esclerosismultiple.com/

5. Deterioro cognitivo y demencia relacionada con el VIH

El VIH (virus de inmunodeficiencia humana) es una infección que debilita el sistema inmunológico, haciendo que sea más difícil para el cuerpo combatir las infecciones y las enfermedades. La infección por VIH puede causar una serie de problemas diferentes en el cerebro que afecta a la mitad de las personas con VIH; éstos incluyen quejas cognitivas leves (deterioro neurocognitivo) y demencia.

El deterioro neurocognitivo es común en el VIH, pero la demencia es mucho más rara. Antes de que el uso de medicamentos antirretrovirales (medicamentos que ayudan a controlar el VIH) fuese común, alrededor del 20- 30 por ciento de las personas con infección avanzada por VIH desarrolló demencia. Ahora, este porcentaje se ha reducido a alrededor del 2 por ciento.
Los trastornos neurocognitivos en personas con VIH pueden ser causados ​​por:

  • el virus, que directamente esté dañando el cerebro, o
  • puede ser el resultado de un sistema inmune debilitado, permitiendo así infecciones en el cerebro.
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Los síntomas pueden incluir:

  • problemas en la memoria a corto plazo, en el lenguaje y en el pensamiento,
  • dificultades de concentración y toma de decisiones,
  • inestabilidad,
  • cambios de humor y
  • alucinaciones .
  • Hay personas que también pueden tener problemas con el olfato.

Algunos afectados pueden experimentar los síntomas de forma muy leve, como por ejemplo, notar una disminución en la capacidad de pensar con rapidez o claramente. Estos impedimentos leves no equivalen a la demencia.

El VIH suele pasarse por alto como una posible causa de demencia ya que el deterioro cognitivo, a veces, puede ser difícil de diagnosticar porque los síntomas son similares a los de otras condiciones como la depresión.

El tratamiento con una combinación de al menos tres fármacos antirretrovirales, impide el empeoramiento del deterioro cognitivo y, para muchos expertos, puede revertir el daño cognitivo causado por el VIH. Los programas de rehabilitación también pueden ayudar a las personas con deterioro cognitivo relacionado con el VIH a reaprender las habilidades perdidas o mermadas.

Pueden encontrar más información en la página web: http://www.seisida.es/

Más demencias inusuales

Hay muchas más enfermedades que pueden desarrollar demencia, como por ejemplo:

  • Degeneración corticobasal
  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
  • Hidrocefalia de presión normal
  • Atrofia cortical posterior
  • Parálisis supranuclear progresiva.

pero no es cuestión de desarrollarlas todas porque apenas tienen incidencia sobre la población; no obstante, si ustedes consideran oportuno, por propio interés o por instruirse en la materia, no duden en pedir más información.

 

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